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联合免疫缺陷病

本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病,病情严重程度变化较大。联合免疫缺陷病基本知识是否属于医保:医保疾病别名:严重联合免疫缺陷病,部分性联合免疫缺陷病发病部位:免疫系统传染性:无传染性多发人群:儿童相关症状:反复感染 出血倾向 毛细血管扩张 疱疹 共济失调并发疾病:红皮病 湿疹 哮喘 荨麻疹 溶血性贫血联合免疫缺陷病诊疗知识就诊科室:儿科治疗费用:市三甲医院约200... 查看更多>>

  • 严重联合免疫缺陷病,部分性联合免疫缺陷病
  • 免疫系统 
  • 儿童
  • 无传染性
  • 反复感染  出血倾向  毛细血管扩张 
  • 药 药物治疗 
  • 红皮病  湿疹  哮喘 
治疗

一般治疗一、联合免疫缺陷病西医治疗1.严重联合免疫缺陷病的治疗为了防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。对ADA缺乏型SCID,进行酶补充疗法:输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg,每2~4周1次,可获改善。另外,每周肌内注射一次大剂量聚乙烯乙二...查看更多>>

相关检查
血清免疫球蛋白(Ig)血小板计数(PLT)体液免疫检测法细胞免疫检查皮肤试验EEG肌电图AFP肝功能检查胸透
症状

一、症状1.严重联合免疫缺陷病临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌,反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生移植物抗宿主病。网状组织发育不全是SCID的最重型。其特点是T、B系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后一周内死亡。...查看更多>>

反复感染出血倾向毛细血管扩张
饮食

饮食原则联合免疫缺陷病饮食饮食保健:注意饮食宜清淡为主,合理搭配膳食。(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)查看更多>>

预防

联合免疫缺陷病预防1.免疫缺陷病的筛检和认证(1)病史调查了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等,是否服过可能致畸的药物。(2)发病年龄患儿最早出现感染症状的时间,感染次数,如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间,婴儿出生后6个月的前后比较。(3)家族史免疫缺陷病儿如没有致畸因素,常伴有家族病史。有的是伴性染色体遗传,若其母系中有此病患者,则对诊断有助。有的是常染色体隐性...查看更多>>

并发症
红皮病湿疹哮喘
专家视频解读